Surgical repair of congenital mitral valve malformations / Reparación quirúrgica de las malformaciones congénitas de la válvula mitral

Surgical development of mitral valve repair techniques in pediatric patients has been slow because of the great variety in the presentation of congenital mitral valve malformations and the still unknown growing effect over the complex mitral valve apparatus. The aim of this study is to review our early an mid-term institutional outcomes in surgical repair of congenital mitral valve malformations. We studied retrospectively 14 patients with surgical repair of congenital mitral valve malformations in a 5 year period. Clinical and echocardiographic follow-up at a mean of 25 months was performed in all cases. Operative morbidity was 77% and operative mortality 7%. There were no late deaths. Clinical functional class stratification at the mid-term improved in 73% of survivors and did not change in the remaining 27%. Freedom from reoperation for mitral valve prosthetic replacement due to mitral valve repair failure was 84% at 30 days and 77% at 3.5 years. Surgical repair is probably the best technique option in the treatment of congenital malformations of the mitral valve, and transesophageal intraoperatory echocardiography must be highly recommended for evaluation of results.

El desarrollo de las técnicas de plastía mitral en el paciente pediátrico ha sido lento debido a la gran variabilidad de presentación de las lesiones mitrales congénitas, y al poco conocido efecto del crecimiento sobre el complejo aparato valvular mitral. El objetivo de este estudio fue revisar nuestra experiencia institucional en el corto y mediano plazo en la reparación quirúrgica de las valvulopatías mitrales congénitas. En forma retrospectiva se estudió una serie de 14 pacientes operados de reparación quirúrgica por valvulopatía mitral congénita en un lapso de cinco años. Se realizó seguimiento clínico y ecográfico en todos los casos a los 25 meses en promedio. La morbilidad operatoria de la serie fue de 77% y la mortalidad operatoria de 7%. No hubo mortalidad tardía. En el mediano plazo, la capacidad funcional mejoró en 73% de los sobrevivientes y se mantuvo en 27%. El índice de sobrevida libre de re-operación para cambio valvular por falla de la plastía mitral fue de 84% a los 30 días y de 77% a los 3.5 años. La reparación valvular mitral en el paciente pediátrico es probablemente la técnica de elección en el tratamiento quirúrgico de la patología valvular mitral congénita, y la ecocardiografía transesofágica intraoperatoria debe ser considerada como una herramienta altamente recomendable para evaluar los resultados.

Origen anómalo de la arteria pulmonar derecha y estenosis de vena pulmonar superior izquierda / Anomalous origin of the right pulmonary artery and left pulmonary vein stenosis

We present a case of a 9 month old female with a history of cyanosis. The cardiovascular evaluation included angiocardiogram and magnetic resonance. The diagnosis was: origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta, stenosis of the left superior pulmonary vein, patent ductus arteriosus and severe pulmonary hypertension. Surgical treatment consisted in correcting all congenital heart defects. The patient is doing well at home.

Válvula aórtica cuadricúspide (VAC) en transposición de grandes arterias: Reporte de un caso diagnosticado por ecocardiografia bidimensional / Quadricuspid aortic valve in a patient with D- transposition of the great arteries

En este reporte presentamos el caso de un paciente con discordancia ventrículo arterial (d-TGA) en quien se diagnosticó por ecocardiografia bidimensional la presencia de válvula aórtica cuadricúspide, con el propósito de ampliar las lesiones asociadas a d-TGA y manifestar la preocupación de la repercusión clínica de anomalías en el número de velos valvulares en la evolución de este tipo de pacientes.

In this report we present the case of a patient with ventricular-arterial discordance in which a QAV was diagnosed by bidimensional echocardiogram with the purpose of expanding the anatomical spectrum of the anomalies associated with d-TGA and to manifest the clinical awareness of the consequence that the QAV has on the evolution of the patients that undergo to anatomic correction.